北京大学学报(医学版)

2021, v.53(01) 40-45

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唾液腺干燥综合征继发黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的临床病理分析
Clinicopathological analysis of mucosa associated lymphoid tissue lymphoma secondary to Sj?gren's syndrome in salivary gland

池彦廷;张延平;张秋露;刘翠苓;李斌斌;

摘要(Abstract):

目的:分析唾液腺干燥综合征(Sj?gren’s syndrome,SS)继发黏膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤(SS-MALT淋巴瘤)的临床病理特点,并探索联合应用组织病理形态、蛋白表达和分子表型检测在唾液腺SS-MALT淋巴瘤病理诊断和预后评估中的应用价值。方法:在1997年1月至2016年12月就诊于北京大学口腔医院并经病理确诊为唾液腺SS的260例患者中收集到16例SS-MALT淋巴瘤患者,另选取12例无唾液腺SS病史的MALT淋巴瘤(非SS-MALT淋巴瘤)患者作为对照,回顾性分析患者临床资料并随访。同时,应用苏木精-伊红染色、免疫组织化学、聚合酶链式反应(polymerase chain reaction,PCR)和荧光原位杂交技术(fluorescence in situ hybridization,FISH)观察组织病理变化,检测轻链限制性表达、免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)基因重排、染色体易位及基因异常,评价其在病理诊断和预后判断中的作用。结果:SS进展为MALT淋巴瘤的恶变率约为6.15%,恶变时间为3~240个月不等,其中有2例因发生高级别转化而死亡。SS-MALT淋巴瘤镜下表现为腺泡不同程度的萎缩破坏,以中心细胞样细胞为主的淋巴细胞弥漫浸润并破坏上皮岛。SS-MALT淋巴瘤组CD20和Pax5均为阳性(阳性率100%); Ki-67指数≤10%者占50%,> 10%者占50%; AE1/AE3染色显示有残存腺上皮(93.75%)。全部病例肿瘤细胞CD3ε均为阴性,CD138染色显示有数量不等的浆细胞。37.5%的SS-MALT淋巴瘤患者检测到κ和λ轻链限制性表达。SS-MALT淋巴瘤组中免疫球蛋白重链(immunoglobulin heavy chain,Ig H)-FR1、Ig H-FR2、Ig H-FR3、免疫球蛋白κ链(immunoglobulin kappa chain,IgK)-A、Ig K-B的阳性检出率分别为33.3%、53.3%、33.3%、20.0%、26.7%,联合应用Ig H和Ig K的阳性检出率达93.3%。MALT1双色分离探针阳性率36.4%,IGH双色分离探针阳性率27.3%,BCL6双色分离探针阳性率27.3%;三种探针共同使用的基因异常检出率为72.7%。结论:唾液腺SS-MALT淋巴瘤的病理诊断缺乏特异性的组织形态特点和蛋白表型,联合应用组织形态观察、免疫组织化学、PCR和FISH技术有助于该疾病的精准病理诊断。同时,虽然SS-MALT淋巴瘤一般被认为是惰性淋巴瘤,预后较好,但也应定期复诊和长期随访,以便早发现复发和高级别化的线索,提高患者的生存率。

关键词(KeyWords): 干燥综合征;黏膜相关淋巴组织淋巴瘤;免疫组织化学;聚合酶链反应;原位杂交,荧光

Abstract:

Keywords:

基金项目(Foundation): 中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目(2019-I2M-5-038);; 北京市自然科学基金(7102101)~~

作者(Author): 池彦廷;张延平;张秋露;刘翠苓;李斌斌;

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DOI: 10.19723/j.issn.1671-167X.2021.01.007

参考文献(References):

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