北京大学学报(医学版)

2021, v.53(01) 210-214

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61例血栓性血小板减少性紫癜患者的临床分析
Clinical analysis of 61 patients with thrombotic thrombocytopenic purpura

石茂静;高伟波;黄文凤;朱继红;

摘要(Abstract):

目的:对61例血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特征、诊断、治疗及转归进行分析总结,提高临床诊治水平。方法:回顾性分析北京大学人民医院2004年1月至2019年3月收治的61例TTP患者的临床资料,观察这些患者的临床表现、血常规、溶血指标及血管性血友病因子裂解酶(von Willebrand factor-cleaving protease,v WF-cp,又称ADAMTS13)。根据离院时的结局分为存活组与死亡组,比较两组患者的临床特点、中性粒细胞-淋巴细胞比值(neutrophil to lymphocyte ratio,NLR)和血浆置换的差异。计算PLASMIC评分,与ADAMTS13分组比较,判断PLASMIC评分预测ADAMTS13的准确性。结果:61例TTP患者中,男性22例,女性39例,平均年龄(48±17)岁。五联征表现者48例,仅有三联征者9例,其余4例无神经精神症状。死亡27例(44.3%),存活34例(55.7%)。61例TTP患者的血小板(12.9±9.5)×109/L,血红蛋白(66.5±20.7) g/L,外周血破碎红细胞3%(2%,7%),血浆游离血红蛋白升高为360(200,457) mg/L,乳酸脱氢酶1 508(811,2134) U/L,出凝血方面基本正常。30例患者的ADAMTS13值49.0(40.8,61.3)μg/L,10例患者ADAMTS活性<5%,其余21例未查。PLASMIC评分为6~7分者58例,5分者2例,4分者1例。PLASMIC预测ADAMTS13减少或活性降低的灵敏度高达97.5%。死亡组NLR较存活组高,但二者差异无统计学意义(P> 0.05)。死亡组血浆置换(plasma exchange,PEX)总量和次数均较存活组显著减少,二者差异有统计学意义(P <0.05)。两组患者在糖皮质激素、人免疫球蛋白治疗方面差异无统计学意义(P> 0.05)。结论:PEX能明显提高TTP患者存活率。PLASMIC评分可方便、快捷地预测ADAMTS13活性降低的可能性,利于TTP的及早诊断和PEX治疗。NLR可反映全身炎症过程,但在TTP中的意义有待进一步研究。

关键词(KeyWords): 血栓性血小板减少性紫癜;血管性血友病因子裂解酶;血浆置换

Abstract:

Keywords:

基金项目(Foundation):

作者(Author): 石茂静;高伟波;黄文凤;朱继红;

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DOI: 10.19723/j.issn.1671-167X.2021.01.032

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